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特集 小児の出血・凝固異常の診断と治療
Ⅱ．症例で学ぶ凝固異常症
フィブリノゲン異常症
新井 慎平
1
1信州大学医学部保健学科検査技術科学専攻生体情報検査学領域
キーワード：
フィブリノゲン（Fbg）
,
低Fbg血症
,
活性値
,
先天性異常症
Keyword:
フィブリノゲン（Fbg）
,
低Fbg血症
,
活性値
,
先天性異常症
pp.685-689
発行日 2025年6月1日
Published Date 2025/6/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001665
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SUMMARY
▷フィブリノゲン（Fbg）はフィブリンに変換され，二次止血の血栓形成に寄与する．
▷低Fbg血症のスクリーニングには，Clauss法による活性値測定が有用である．
▷先天性異常症の診断は，表現型分類と病因変異の同定によって行われる．
▷先天性異常症の半数は無症状であり，表現型によって出血や血栓症を呈する．
▷先天性異常症の合併症に，遺伝性腎アミロイドーシスやFbg蓄積病がある．
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